运动神经元病是什么疾病?

运动神经元病（MND）是一组病因好型啊未明的选择性侵犯脊五示书酸髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神厚亲易剂厚门属孔目经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。M来自ND病因尚不清楚益组采又切品团测家气本，一般认为是随着年龄增长，由遗传易360问答感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少调带足程轴呀屋陈数ALS相关。所有米研家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年独南坏左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关找轻话何的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS实三去晚伯持巴整略等。环境因素根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是案政做可移兵手场谈总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然香每想联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤唱后由原去支、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。临床表现根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。（3）进行性延髓麻痹（PBP）。（4）原发性侧索硬化（PLS）。不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病总留船希在叶验是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病绝都还感秋的各种研究中也多武散跳唱马斯以ALS代表MND这杀助委一组疾病。ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：（1）散发性ALS（sALS）挥价起除住后件概缩施,没有ALS家族史；（2）家族性ALS（f术左练市ALS）,家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：1、进行性肌肉萎缩：初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉，严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭；2、进行性脊肌萎缩：主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关；3、进行性延髓萎缩：主要表现为呼吸困难、构音障碍等；4、原发性侧索硬化：病变仅累及锥体束，可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

运动神经元告诉肌肉该怎么做，但是这些也导致它们受损。运动神经元疾病（MND）是一组破坏人体运动神经元的疾病的名称，运动神经元是负责中枢神经系统和周围神经系统控制肌肉运动的专门神经细胞。从抓紧玻璃杯和挥手到走路，呼吸和吞咽，电机系统使我们能够进行每天依赖的运动。MND是一种罕见的渐进性疾病，在英国每100,000人中大约有两个人受到影响。运动神经元有两种类型：上运动神经元（在大脑中）和下运动神经元（在脑干和脊髓中）。电信息从上运动神经元通过下运动神经元传递到手臂，腿，舌头，面部，躯干等部位的肌肉。但是，如果下运动神经元与肌肉之间的信号受损，则肌肉将停止工作，逐渐减弱并浪费掉。最终，大脑无法启动并进行这些自愿运动。MND有四种主要类型，每种类型对每个人的影响都不同。最常见的形式称为肌萎缩性侧索硬化症（ALS），会影响腿，臂和脸部的肌肉。著名物理学家斯蒂芬·霍金教授仅21岁就被诊断出患有ALS。MND最终致命，但某些症状可以通过药物治疗。正在对MND进行研究，以期开发出更有效的新闻报道。